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Tumori delle parti molli


I tumori delle parti molli sono un gruppo molto eterogeneo di neoplasie che possono essere tutte definite come aventi origine dai tessuti non epiteliali dell'organismo. Tra questi si ricordano i tumori aventi origine dal tessuto muscolare striato, il tessuto adiposo, i tessuti parenchimali e vascolari, il tessuto nervoso periferico. Entro le singole categorie istogenetiche, si possono identificare neoplasie benigne, maligne ed a malignità attenuata. La loro incidenza nella popolazione è bassa (1% circa di tutti i tumori) se confrontata con i tumori epiteliali e le altre neoplasie.

Le neoformazioni benigne sono generalmente molto simili al tessuto di origine normale e sono caratterizzate da una crescita lenta, scarsa tendenza ad invadere i tessuti limitrofi e scarsa recidività locale.

Le neoplasie maligne ed i sarcomi sono tumori estremamente aggressivi, a rapida crescita, con estrema tendenza all'invasione dei tessuti circostanti ed alla metastatizzazione. Il termine sarcoma però non è sinonimo di rapidità di metastatizzazione perchè alcuni, il dermatofibrosarcoma protruderans per esempio, raramente metastatizza mentre l'Istiocitoma fibroso maligno molto frequentemente. Questo è il motivo per cui si è reso necessario un grading istologico che riflettesse questa potenzialità evolutiva.

DERMATOFIBROSARCOMA PROTRUBERANS
Tumore tipico dell'età giovanile adulta, che si manifesta come lesione nodulare più frequentemente alla nuca, tronco ed alle estremità prossimali. E' caratterizzato da una lenta ma persistente crescita: inizialmente appare come placca della pelle, adesa, contornata da alone ipercromico rosso-blu. In una fase successiva tende ad aumentare di dimensioni, con comparsa di uno o più noduli e con ulcerazioni della cute soprastante.

Questo tumore è gravato da oltre il 50% delle recidive locali a causa della estrema tendenza all'aggressività locale. Questo è il motivo per cui si debba sempre radicalizzare la lesione dopo la sua diagnosi, tenendosi ad oltre 3 cm dai margini di resezione (20% di probabilità di recidiva). A dispetto della tendenza locale, questo tumore raramente (3,4% casi) metastatizza ed ha per questo un comportamento dissimile dagli altri sarcomi. E' assolutamente indispensabile uno stretto follow-up dei pazienti: recidive si evidenziano normalmente entro i tre anni dall'asportazione iniziale, ma sono descritte riprese di malattia anche dopo molti anni.